Síndrome nefrótica primária grave em crianças: descrição clínica e dos padrões histológicos renais de seis casos

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dc.contributor.authorRiyuzo, Márcia Camegaçava [UNESP]
dc.contributor.authorViero, Rosa Marlene [UNESP]
dc.contributor.authorMacedo, Célia Sperandeo [UNESP]
dc.contributor.authorBastos, Herculano Dias [UNESP]
dc.contributor.institutionUniversidade Estadual Paulista (Unesp)
dc.date.accessioned2014-05-20T13:37:55Z
dc.date.available2014-05-20T13:37:55Z
dc.date.issued2006-10-01
dc.description.abstractOs autores relatam os casos de seis crianças com síndrome nefrótica primária grave de padrão histológico renal incomum na rotina cotidiana dos nefrologistas e patologistas. O diagnóstico da doença foi realizado nas faixas etárias de 3 a 9 meses de idade (n = 4), aos 2 anos e 4 meses (n = 1) e aos 11 anos (n = 1). Um paciente foi prematuro, duas pacientes eram irmãs e seus pais eram primos de primeiro grau. Todos apresentavam edema generalizado; dois pacientes apresentavam desnutrição e hipotireoidismo e dois apresentavam hipertensão arterial e insuficiência renal. A histologia renal mostrou esclerose mesangial difusa (n = 3), proliferação mesangial (n = 2) e síndrome nefrótica do tipo finlandês (n = 1). Quatro pacientes faleceram, as causas de óbito foram infecção (n = 2), insuficiência renal (n = 1) e acidose metabólica (n = 1). Entre os sobreviventes, um paciente foi tratado com vitaminas, tiroxina, captopril e indometacina, apresentando aumento da albumina sérica e melhora do crescimento. O outro paciente apresentava insuficiência renal terminal, sendo tratado com diálise e transplante renal.pt
dc.description.abstractThe authors report six children with severe primary nephrotic syndrome with unusual renal histological patterns in the daily routine of nephrologists and pathologists. The diagnosis of the disease was made at the age between 3 to 9 months (n = 4), at 2 years and 4 months (n = 1) and at 11 years (n = 1). One patient was born prematurely; two patients were sisters and their parents were first-degree cousins. All patients presented generalized edema, two patients presented malnutrition and hypothyroidism; two patients presented hypertension and renal failure. The renal histology showed diffuse mesangial sclerosis (n = 3); diffuse mesangial hypercellularity (n = 2) and nephrotic syndrome of the Finnish type (n = 1). Four patients died, causes of death were infection (n = 2), renal failure (n = 1) and metabolic acidosis (n = 1). Among the survivors, one patient was treated with vitamins, thyroxine, captopril and indomethacin and presented increase in serum albumin and of growth. The other patient, who presented end-stage renal disease, was dialyzed and transplanted.en
dc.description.affiliationUniversidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina Departamento de Pediatria
dc.description.affiliationUNESP Faculdade de Medicina Departamento de Anatomia Patológica
dc.description.affiliationUNESP Faculdade de Medicina Departamento de Pediatria
dc.description.affiliationUnespUniversidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina Departamento de Pediatria
dc.description.affiliationUnespUNESP Faculdade de Medicina Departamento de Anatomia Patológica
dc.description.affiliationUnespUNESP Faculdade de Medicina Departamento de Pediatria
dc.format.extent393-400
dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1590/S1676-24442006000500011
dc.identifier.citationJornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial. Sociedade Brasileira de Patologia ClínicaSociedade Brasileira de PatologiaSociedade Brasileira de Citopatologia, v. 42, n. 5, p. 393-400, 2006.
dc.identifier.doi10.1590/S1676-24442006000500011
dc.identifier.fileS1676-24442006000500011.pdf
dc.identifier.issn1676-2444
dc.identifier.lattes1453564171333848
dc.identifier.lattes1912587398095182
dc.identifier.lattes1979519685789288
dc.identifier.scieloS1676-24442006000500011
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11449/13138
dc.language.isopor
dc.publisherSociedade Brasileira de Patologia ClínicaSociedade Brasileira de PatologiaSociedade Brasileira de Citopatologia
dc.relation.ispartofJornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial
dc.relation.ispartofsjr0,143
dc.rights.accessRightsAcesso aberto
dc.sourceSciELO
dc.subjectSíndrome nefróticapt
dc.subjectCriançaspt
dc.subjectNephrotic syndromeen
dc.subjectChildrenen
dc.titleSíndrome nefrótica primária grave em crianças: descrição clínica e dos padrões histológicos renais de seis casospt
dc.title.alternativeSevere primary nephrotic syndrome in children: description of clinical aspects and of the renal histological patterns of six casesen
dc.typeArtigo
unesp.author.lattes1453564171333848
unesp.author.lattes1912587398095182
unesp.author.lattes1979519685789288
unesp.campusUniversidade Estadual Paulista (Unesp), Faculdade de Medicina, Botucatupt

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