Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (Criopirinopatias–CAPS)

Página do item simplificado
dc.contributor.authorTerreri, Maria Teresa R. A.
dc.contributor.authorBernardo, Wanderley Marques
dc.contributor.authorLen, Claudio Arnaldo
dc.contributor.authorSilva, Clovis Artur Almeida da
dc.contributor.authorMagalhães, Cristina Medeiros Ribeiro de
dc.contributor.authorSacchetti, Silvana B.
dc.contributor.authorFerriani, Virgínia Paes Leme
dc.contributor.authorPiotto, Daniela Gerent Petry
dc.contributor.authorCavalcanti, André de Souza
dc.contributor.authorMoraes, Ana Júlia Pantoja de
dc.contributor.authorSztajnbok, Flavio Roberto
dc.contributor.authorOliveira, Sheila Knupp Feitosa de
dc.contributor.authorCampos, Lucia Maria Arruda
dc.contributor.authorBandeira, Marcia
dc.contributor.authorSantos, Flávia Patricia Sena Teixeira
dc.contributor.authorMagalhães, Claudia Saad [UNESP]
dc.contributor.institutionUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
dc.contributor.institutionUniversidade de São Paulo (USP)
dc.contributor.institutionHospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB)
dc.contributor.institutionIrmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
dc.contributor.institutionUniversidade Federal de Pernambuco (UFPE)
dc.contributor.institutionUniversidade Federal do Pará (UFPA)
dc.contributor.institutionUniversidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ)
dc.contributor.institutionUniversidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
dc.contributor.institutionHospital Pequeno Príncipe
dc.contributor.institutionUniversidade Federal de Minas Gerais (UFMG)
dc.contributor.institutionUniversidade Estadual Paulista (Unesp)
dc.date.accessioned2015-12-07T15:31:47Z
dc.date.available2015-12-07T15:31:47Z
dc.date.issued2015
dc.description.abstractTo establish guidelines based on cientific evidences for the management of cryopyrin associated periodic syndromes. The Guideline was prepared from 4 clinical questions that were structured through Pico (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. 1215 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 42 articles were selected to support the recommendations. 1. The diagnosis of Caps is based on clinical history and clinical manifestations, and later confirmed by genetic study. Caps may manifest itself in three phenotypes: FCAS (mild form), MWS (intermediate form) and Cinca (severe form). Neurological, ophthalmic, otorhinolaryngological and radiological assessments may be highly valuable in distinguishing between syndromes; 2. The genetic diagnosis with NLRP3 gene analysis must be conducted in suspected cases of Caps, i.e., individuals presenting before 20 years of age, recurrent episodes of inflammation expressed by a mild fever and urticaria; 3. Laboratory abnormalities include leukocytosis and elevated serum levels of inflammatory proteins; 4. Targeted therapies directed against interleukin-1 lead to rapid remission of symptoms in most patients. However, there are important limitations on the long-term safety. None of the three anti-IL-1β inhibitors prevents progression of bone lesions.en
dc.description.abstractObjetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps). Descrição do método de coleta de evidência: A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultado: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1.215 artigos e selecionados 42 trabalhos para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico de Caps é baseado na anamnese e nas manifestações clínicas e posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e Cinca (forma grave). Avaliações neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinção entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de Caps, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos, episódios recorrentes de inflamação expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterações laboratoriais incluem leucocitose e elevação nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitações importantes em relação à segurança em longo prazo. Nenhuma das três medicações anti-IL1 evita progressão das lesões ósseas.pt
dc.description.affiliationSetor de Reumatologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
dc.description.affiliationCentro de Desenvolvimento de Educação Médica, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, Brasil
dc.description.affiliationSetor de Reumatologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
dc.description.affiliationUnidade de Reumatologia Pediátrica, Instituto da Criança, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, Brasil
dc.description.affiliationHospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB), Brasília, DF, Brasil
dc.description.affiliationIrmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
dc.description.affiliationServiço de Imunologia, Alergia e Reumatologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP), Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil
dc.description.affiliationServiço de Reumatologia, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, PE, Brasil
dc.description.affiliationUniversidade Federal do Pará (UFPA), Belém, PA, Brasil
dc.description.affiliationServiço de Reumatologia, Núcleo de Estudos da Saúde do Adolescente, Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
dc.description.affiliationInstituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, Serviço de Reumatologia Pediátrica, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
dc.description.affiliationHospital Pequeno Príncipe, Curitiba, PR, Brasil
dc.description.affiliationServiço de Reumatologia, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil
dc.description.affiliationUnidade de Reumatologia Pediátrica, Faculdade de Medicina de Botucatu (FMB), Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, Brasil
dc.description.affiliationUnespUnidade de Reumatologia Pediátrica, Faculdade de Medicina de Botucatu (FMB), Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, Brasil
dc.format.extent1-8
dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2015.08.007
dc.identifier.citationRevista Brasileira de Reumatologia, 2015.
dc.identifier.doi10.1016/j.rbr.2015.08.007
dc.identifier.fileS0482-50042016000100044.pdf
dc.identifier.issn1809-4570
dc.identifier.lattes7098310008371632
dc.identifier.orcid0000-0002-7631-7093
dc.identifier.pubmed26515830
dc.identifier.scieloS0482-50042016000100044
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11449/131123
dc.language.isoeng
dc.language.isopor
dc.publisherElsevier B. V.
dc.relation.ispartofRevista Brasileira de Reumatologia
dc.rights.accessRightsAcesso aberto
dc.sourcePubMed
dc.subjectFamiliar cold autoinflammatory syndromeen
dc.subjectMuckle-Wells syndromeen
dc.subjectChronic Infantile Neurologicen
dc.subjectCutaneous and Articularen
dc.subjectSyndromeen
dc.subjectAutoinflammatory síndromesen
dc.subjectGuidelinesen
dc.subjectSíndrome auto-inflamatória familiar associada ao friopt
dc.subjectSíndrome de Muckle-Wellspt
dc.subjectSíndrome neurológica cutânea e articular crônica infantilpt
dc.subjectSíndromes auto-inflamatóriaspt
dc.subjectDiretrizespt
dc.titleDiretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (Criopirinopatias–CAPS)pt
dc.title.alternativeGuidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes Cryopyrin-associated periodic syndromes (Cryopyrinopathies-CAPS)en
dc.typeArtigo
dcterms.rightsHolderElsevier B. V.
unesp.author.lattes7098310008371632[16]
unesp.author.orcid0000-0002-7631-7093[16]
unesp.campusUniversidade Estadual Paulista (Unesp), Faculdade de Medicina, Botucatupt

Arquivos

Pacote Original
Agora exibindo 1 - 1 de 1
Imagem de Miniatura
Nome:
S0482-50042016000100044.pdf
Tamanho:
753.78 KB
Formato:
Adobe Portable Document Format
Baixar

Coleções

Artigos - Pediatria - FMB