Morfologia craniofacial e da via aérea em indivíduos com Espectro Oculoauriculovertebral - Parizotto, Julianna de Oliveira Lima [UNESP] (Universidade Estadual Paulista (Unesp), 2020)
O espectro oculoauriculovertebral (EOAV), também conhecido como Síndrome de Goldenhar, afeta o desenvolvimento de estruturas dos 1º e 2º arcos branquiais que envolvem alterações mandibulares, oculares, vertebrais, auriculares e estruturas extracranianas. A maioria dos estudos sobre o EOAV são relatos clínicos e aqueles com populações significativas são descrições fenotípicas. Os estudos que avaliaram a morfologia tiveram seus resultados limitados ao incluir indivíduos com envolvimento unilateral, bilateral, leve, moderado e grave, na mesma amostra. Dessa forma, os objetivos do presente estudo foram de caracterizar a morfologia craniofacial e da via aérea e suas possíveis correlações em uma amostra homogênea (n = 18) composta apenas por indivíduos com EOAV unilateral grave. A análise da via aérea foi realizada por meio do Software Dolphin Imaging®. Para avaliar a morfologia craniofacial, sete medidas morfométricas foram realizadas com Software Materialize Mimics®. Para comparar as variáveis das vias aéreas e morfométricas, foi utilizado um grupo controle pareado por idade e sexo. Pelo teste de Shapiro-Wilk, observou-se que 13 das 35 variáveis não apresentaram distribuição normal. O teste t de Student foi aplicado para as variáveis de distribuição normal e Mann-Whitney para aquelas sem distribuição normal. Comparando os grupos Controle e OAVS para medidas craniofaciais, 16 das 26 variáveis foram estatisticamente significantes e, para as medidas das vias aéreas, todas foram estatisticamente significantes, exceto a variável Área RG. Os coeficientes de correlação de Pearson e Spearman mostraram que as correlações entre a via aérea e as variáveis morfométricas eram em geral moderadas. Além disso, observamos que o lado contralateral dos indivíduos com OAVS não é afetado. Portanto, a via aérea dos EOAV é alterada e pior que a indivíduos sem EOAV. Medidas do osso hioide e posturais desempenham um papel importante na interpretação das características da via aérea de indivíduos com e sem EOAV.

The Oculoauriculovertebral spectrum (OAVS), also known as Goldenhar Syndrome, affects the development of structures of the 1st and 2nd branchial arches that involve mandibular, ocular, vertebral, auricular changes, as well as extracranial structures. Most OAVS studies are clinical reports, and those with significant populations are phenotypic description. Studies that evaluated morphology had their results limited by including individuals with unilateral, bilateral, mild, moderate and severe involvement in the same sample. The objectives of this study were to characterize the craniofacial and airway morphology and its possible correlations in a homogeneous sample (n = 18) composed only of unilateral severe OAVS individuals. Airway analysis was performed using Dolphin Imaging® software. To evaluate craniofacial morphology, seven morphometric measurements were performed by Materialize Mimics® Software. To compare airway and morphometric variables, a control group matched by age and sex was used. Through the Shapiro-Wilk test, it was observed that 13 of the 35 variables did not have normal distribution. Student's t-test was applied for the normal distribution variables and Mann-Whitney for those without normal distribution. Comparing the Control and OAVS groups for craniofacial measurements, 16 of the 26 variables were statistically significant, and for airway measurements all were statistically significant except for the RG Area variable. Pearson and Spearman's correlation coefficients showed that the correlations between airway and morphometric variables were mostly moderate. In addition, we also observed that the contralateral side of OAVS individuals is unaffected. In conclusion, OAVS airway is altered and worse than individuals without OAVS. Hyoid bone and postural measures play an important role in interpreting airway features of individuals with and without OAVS.
Craniofacial and airway morphology in individuals with oculoauriculovertebral spectrum
Keywords: Síndrome de Goldenhar; Tomografia Computadorizada por Raios X; Resistência das Vias Respiratórias; Goldenhar syndrome; X-ray Computed Tomography; Airway Resistance