Contribuição ao estudo da patogenia de uma genodermatose mecanobolhosa em búfalos Murrah - Fernandes, Cristina Gevehr [UNESP] (Universidade Estadual Paulista (Unesp), 2001)
Realizou-se o estudo da patogenia de uma genodermatose mecanobolhosa que acomete búfalos Murrah. Para tal, 5 amostras de pele (íntegra, submetida a 3 graus diferentes de lesão e pele cicatrizada) de cada um dos 5 animais experimentais (4 do rebanho experimental/EMBRAPA-CPACT para obtenção de doentes e um de outro rebanho). As amostras foram destinadas a estudos de Imunofluorescência Direta para a pesquisa das frações do complemento e de auto-anticorpos, de Imuno-histoquímica para desmoplaquinas I e II e de Microscopia Eletrônica de Transmissão. A imunofluorescência foi negativa para frações C1 e C3 do complemento e para IgG nas peles dos búfalos doentes e nos controles negativos. As desmoplaquinas I e II apresentaram marcação idêntica nos doentes e controles. Na Microscopia Eletrônica verificou-se que a perda da adesão célula-célula é o evento primário na doença e que as alterações nos complexos desmossomos-tonofilamentos são conseqüência do primeiro. Os resultados desse trabalho permitem então concluir que a Genodermatose Mecanobolhosa dos Búfalos Murrah não tem caráter auto-imune e é uma doença dos desmossomos, que se deve provavelmente a alterações na estrutura e/ou estabilidade e funcionamento das caderinas desmossômicas e não a defeitos nas proteínas da placa do desmossomo.

The pathogenesis of a Mechanobullous Genodermatosis of Murrah Water Buffalos was studied. Five skin samples (undamaged, mild to severe injured and healed skin) from each one of five animals (4 from an EMBRAPA-CPACT experimental herd and 1 from another one) were collected. In these samples were performed tests of direct immunofluorescence to C1 and C3 complement fractions and IgG autoantibody, of desmoplakin I/II immunohistochemistry and of transmission electron microscopy. The immunofluorescence was negative to C1, C3 and IgG autoantibodies in skin of affected and normal water buffalo. Desmoplakin I/II immunostaining was similar in skin of affected and health. Electron microscopy revealed that the loss of cell-cell adhesion was a primary event in this disease. Disruption of tonofilaments-desmosomes complexes was consequence of the former lesion. With these results was possible to conclude that the Mechanobullous Genodermatosis of Murrah Water Buffalos is not an autoimmune disease. Desmossomos are the key-point in this illness that occur, probably, due to defects on stability, structure or function of desmosomal cadherins and not owing to alterations in desmosomal plaque proteins.
Keywords: Doenças - Patogênese; Genodermatose mecanobolhosa - Patogenia; Mechanobullous genodermatosis - Pathogenesis