Avaliação clínica a longo prazo após tratamento cirúrgico de pacientes com Doença de Hirschsprung: a associação de Displasia Neuronal Intestinal do tipo B piora os resultados? - Oliveira, Bruna Camargo de [UNESP] (Universidade Estadual Paulista (Unesp), 2023)
Introdução: A Doença de Hirschsprung (DH) é uma malformação congênita caracterizada por ausência de células ganglionares (neurônios) nos plexos nervosos do intestino distal. A DH expressa-se clinicamente por obstrução intestinal no período neonatal ou constipação intestinal grave na infância e seu tratamento é cirúrgico, com ressecção do segmento aganglionar. A Displasia Neuronal Intestinal do tipo B (DNI-B) é outra doença neuromuscular gastrointestinal, caracterizada por complexas alterações do sistema nervoso entérico, com aumento do número de células ganglionares nos plexos. O quadro clínico é muito semelhante ao da DH, mas seu tratamento é preferencialmente clínico. Achados histopatológicos compatíveis com DNI-B, presentes nas peças cirúrgicas de pacientes operados por DH, em segmentos proximais às áreas de aganglionose, não são incomuns. Entretanto, o real impacto desta associação na evolução clínica pós-operatória ainda é incerto. Objetivo: Comparar os resultados clínicos e relacionados à qualidade de vida global, obtidos à longo prazo, após o tratamento cirúrgico, em pacientes com DH associada à DNI-B e em pacientes com DH isolada. Métodos: Foi realizado um estudo de centro único, ambispectivo, observacional, longitudinal e comparativo, com 51 pacientes divididos em dois grupos: Grupo DH, com 35 pacientes com DH isolada, sem associação com DNI-B, e Grupo DH + DNI-B, com 16 pacientes que apresentavam DNI-B nos segmentos proximais às áreas de aganglionose, com comprometimento das margens cirúrgicas. Dados pregressos foram recuperados, incluindo os sinais e sintomas no momento do diagnóstico. Em um segundo momento, os pacientes foram convidados a participar de uma entrevista semiestruturada, na qual foram avaliados aspectos relacionados ao funcionamento intestinal e à qualidade de vida, após um intervalo de tempo mínimo de 5 anos após o tratamento cirúrgico. Resultados: O tempo médio entre a cirurgia e a reavaliação foi próximo de 15 anos. No momento da apresentação clínica, os grupos foram homogêneos para a maioria das variáveis clínicas e demográficas analisadas. Na reavaliação, houve diferenças significativas para a avaliação do resultado do tratamento, com o grupo DH apresentando maior proporção de pacientes com status de “tratamento bem sucedido sem necessidade de laxantes” (71,4% x 31,2%; p=0,007 (Fisher)) e com o grupo DH + DNI-B apresentando maior proporção de pacientes com status de tratamento “bem sucedido com necessidade de laxantes” (0% x 18%; p=0,027 (Fisher)) e para a dimensão física da qualidade de vida global, pelo instrumento PedsQL 4.0, em que o grupo DH apresentou melhores indicadores do que o grupo DH + DNI-B (87,5 (82,8/100) x 76,56 (62,94/85,9); p=0,014 (Mann-Whitney)). Conclusão: Os pacientes com DH associada a DNI-B, apresentaram, a longo prazo, piores resultados de tratamento, com maior necessidade do uso de medicações laxativas e pior qualidade de vida global relacionada a aspectos físicos.

Introduction: Hirschsprung Disease (HD) is a congenital malformation characterized by the absence of ganglion cells (neurons) in the nerve plexuses of the distal intestine. HD is clinically expressed by an intestinal obstruction in the neonatal period or severe constipation in childhood, and its treatment is surgical, with resection of the aganglionic segment. Intestinal Neuronal Dysplasia type B (IND-B) is another gastrointestinal neuromuscular disease characterized by complex alterations of the enteric nervous system, with increased ganglion cells in the plexuses. The clinical picture resembles HD's, but its treatment is preferably clinical. Histopathological findings compatible with IND-B in segments proximal to the areas of aganglionosis, present in the surgical specimens of patients operated for HD, are not uncommon. However, the real impact of this association on postoperative clinical evolution is still uncertain. Objective: To compare clinical results and those related to global quality of life obtained long term, after surgical treatment, in patients with HD associated with IND-B and in patients with isolated DH. Methods: A single-center, ambispective, observational, longitudinal, and comparative study was carried out, with 51 patients divided into two groups: Group HD, with 35 patients with isolated HD, without association with IND-B, and Group HD + IND -B, with 16 patients who had IND-B in the segments proximal to the areas of aganglionosis, with compromised surgical margins. Past data were retrieved, including signs and symptoms at diagnosis. In a second moment, the patients were invited to participate in a semi-structured interview, in which aspects of bowel function and quality of life were evaluated after a minimum interval of 5 years after the surgical treatment. Results: The average time between surgery and reassessment was nearly 15 years. At the time of clinical presentation, the groups were homogeneous for most clinical and demographic variables analyzed. On reassessment, there were significant differences in the assessment of treatment outcome, with the HD group having a higher proportion of patients with the status of “successful treatment without the need for laxatives” (71.4% x 31.2%; p=0.007 ( Fisher)) and with the HD + IND-B group showing a higher proportion of patients with the status “successful with the need for laxatives” (0% x 18%; p=0.027 (Fisher)) and for the physical dimension of quality of life, by the PedsQL 4.0 instrument, in which the HD group presented better indicators than the HD + IND-B group (87.5 (82.8/100) x 76.56 (62.94/85.9); p=0.014 (Mann-Whitney)). Conclusion: Patients with HD associated with IND-B presented, in the long term, worse treatment results, with a greater need for the use of laxative medications and worse quality of life related to physical aspects.
Long-term clinical evaluation after surgical treatment of patients with Hirschsprung's disease: does the association of Type B Neuronal Intestinal Dysplasia worsen the results?
Keywords: Constipação intestinal; Doença de Hirschsprung; Displasia Neuronal Intestinal do tipo B; Crianças; Qualidade de vida; Doenças neuromusculares; Constipation; Hirschsprung disease; Intestinal Neuronal Dysplasia type B; Children; Quality of life