Vieira, Érica Cristina [UNESP]Abbade, Luciana Patricia Fernandes [UNESP]Marques, Silvio Alencar [UNESP]Marques, Mariangela Esther Alencar [UNESP]Stolf, Hamilton Ometto [UNESP]2016-04-012016-04-012012Diagnóstico & Tratamento, v. 17, n. 3, p. 110-114, 2012.1413-9979http://hdl.handle.net/11449/136881Contexto: A síndrome de Gorlin ou síndrome do nevo basocelular é desordem autossômica dominante causada por mutação no gene Patched, que faz parte da via de sinalização Hedgehog. Descrição do caso: O paciente descrito tem 67 anos, apresenta múltiplos carcinomas basocelulares com início desde os 17 anos, além de cistos odontogênicos, escoliose dorsal, pits palmoplantares, hipertelorismo e macrocefalia. Discussão: A síndrome é manifestada pela tríade de múltiplos carcinomas basocelulares, tumores odontogênicos ceratocísticos e anomalias esqueléticas. Outras alterações orgânicas podem estar presentes, sendo o meduloblastoma, tumor maligno da fossa posterior, causa potencial de morte. Conclusão: O diagnóstico precoce é importante para que terapias menos agressivas sejam realizadas. O tratamento envolve equipe multidisciplinar e o aconselhamento genético é mandatório.110-114porCarcinoma basocelularCistos odontogênicosProteínas hedgehogMeduloblastomaSíndrome do nevo basocelularArtigoAcesso restrito87894804583775521885384405893048878948045837755218853844058930488789480458377552188538440589304880849745430295157528116925519142