Apresentação pediátrica da síndrome antifosfolípide

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dc.contributor.authorSato, Juliana de Oliveira [UNESP]
dc.contributor.authorCarvalho, Simone Manso de [UNESP]
dc.contributor.authorMagalhães, Cláudia Saad [UNESP]
dc.contributor.institutionUniversidade Estadual Paulista (Unesp)
dc.date.accessioned2014-05-20T15:16:31Z
dc.date.available2014-05-20T15:16:31Z
dc.date.issued2008-12-01
dc.description.abstractOBJETIVO: Descrever as características clínicas, laboratoriais e de desfecho de uma série de casos com diagnóstico definido de síndrome antifosfolípide (SAF) pediátrica. MÉTODOS: Estudo observacional-retrospectivo de referência pediátrica terciária, que identificou os casos por meio de evento vascular, trombose venosa ou oclusão arterial, determinação de anticorpos anticardiolipina (IgG e IgM) e teste do anticoagulante lúpico. RESULTADOS: Foram identificados cinco casos atendidos nos últimos cinco anos, sendo dois meninos e três meninas. A trombose venosa ocorreu em seios venosos cerebrais (2), fibular (2), poplítea (1), femoral (1), intestinal (1), renal (1), acompanhados por oclusão arterial intestinal (1), de artéria renal (1) e artéria digital (1), esta resultando gangrena periférica como evento recorrente durante anticoagulação com warfarina. Um abortamento espontâneo ocorreu em uma adolescente em vigência de púrpura trombocitopênica, evoluindo com anemia hemolítica (síndrome de Evans) e desfecho fatal por hemorragia. A investigação laboratorial em todos os casos resultou, pelo menos, uma determinação positiva de anticardiolipina IgG e/ou IgM, sendo considerados como SAF primária. Três dos casos estão em seguimento com anticoagulação oral. CONLUSÃO: A trombose venosa cerebral e de extremidades foram os eventos mais freqüentes. A presente série alerta para a investigação e o diagnóstico precoces, com abordagem multidisciplinar para o tratamento.pt
dc.description.abstractOBJECTIVE: To describe clinical and laboratorial features as well as outcome in a paediatric series with defined diagnosis of antiphospholipid syndrome. METHODS: A descriptive-retrospective report from a pediatric tertiary referral, with case ascertainment by vascular events identification, either venous thrombosis or arterial occlusion, anti-cardiolipin antibodies (IgG and IgM) titres and lupus anticoagulant tests. RESULTS: Five cases, being two boys and three girls, were identified in the last five years. Venous thrombosis occurred in brain sinus vessels (2), fibular (2), popliteal (1), femoral (1), intestinal (1) and renal (1) veins, followed by arterial occlusion in the gut (1), kidneys (1) halux (1) this resulted in digit gangrene as a recurrent event occurring during warfarin treatment. A spontaneous abortion occurred in an adolescent with thrombocytopenic purpura evolving into haemolytic anemia (Evans Syndrome) and bleeding fatal outcome. Laboratory investigation resulted in at least one positive titre of IgG and/or IgM anticardiolipin antibodies in all of the cases, being considered as primary antiphospholipid syndrome. Three cases have been followed under oral anticoagulation treatment. CONCLUSION: Cerebral and extremities venous thrombosis were the most frequent events in this series. This points to early diagnosis and team approach for investigation and treatment.en
dc.description.affiliationUniversidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina Departamento de Pediatria
dc.description.affiliationUnesp Faculdade de Medicina Departamento de Pediatria
dc.description.affiliationUnespUniversidade Estadual Paulista Faculdade de Medicina Departamento de Pediatria
dc.description.affiliationUnespUnesp Faculdade de Medicina Departamento de Pediatria
dc.format.extent366-372
dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1590/S0482-50042008000600009
dc.identifier.citationRevista Brasileira de Reumatologia. Elsevier Editora Ltda, v. 48, n. 6, p. 366-372, 2008.
dc.identifier.doi10.1590/S0482-50042008000600009
dc.identifier.fileS0482-50042008000600009.pdf
dc.identifier.issn0482-5004
dc.identifier.lattes7098310008371632
dc.identifier.orcid0000-0002-7631-7093
dc.identifier.scieloS0482-50042008000600009
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11449/30065
dc.language.isopor
dc.publisherElsevier Editora Ltda
dc.relation.ispartofRevista Brasileira de Reumatologia
dc.relation.ispartofjcr1.350
dc.relation.ispartofsjr0,340
dc.rights.accessRightsAcesso aberto
dc.sourceSciELO
dc.subjectanticorpos anticardiolipinapt
dc.subjectsíndrome antifosfolípidept
dc.subjectsíndrome de Evanspt
dc.subjecttrombosept
dc.subjectanticardiolipin antibodiesen
dc.subjectantiphospholipid syndromeen
dc.subjectEvans syndromeen
dc.subjectthrombosisen
dc.titleApresentação pediátrica da síndrome antifosfolípidept
dc.title.alternativePaediatric antiphospholipid syndrome presentationen
dc.typeArtigo
unesp.author.lattes7098310008371632[3]
unesp.author.orcid0000-0002-7631-7093[3]
unesp.campusUniversidade Estadual Paulista (Unesp), Faculdade de Medicina, Botucatupt

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