Systemic congenital lymphangiomatosis

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dc.contributor.authorRugolo, Ligia Maria Suppo de Souza [UNESP]
dc.contributor.authorBentlin, Maria Regina [UNESP]
dc.contributor.authorAbreu, Eliane Souto de [UNESP]
dc.contributor.authorBacchi, Carlos Eduardo [UNESP]
dc.contributor.institutionUniversidade Estadual Paulista (Unesp)
dc.date.accessioned2014-05-20T13:37:56Z
dc.date.available2014-05-20T13:37:56Z
dc.date.issued1996-10-01
dc.description.abstractA linfoangiomatose é uma doença rara, caracterizada pela exarcebação da proliferação dos canais linfáticos, ocorrendo em crianças e adultos jovens. Nós descrevemos um caso extremamente raro de linfoangiomatose sistêmica congênita, em um recém-nascido que apresentava ascite e insuficiência respiratória, desenvolvidos imediatamente após o nascimento. O óbito ocorreu nas primeiras horas de vida. Achados de autópsia demonstraram numerosos cistos em tecido mole da região cervical, mediastino, diafragma, e em diversos outros órgãos incluindo: fígado, baço, tireóide e rins. O grave e difuso acometimento de cistos nos pulmões pela linfoangiomatose foi associado ao mau prognóstico e morte no caso relatado.pt
dc.description.abstractSystemic lymphangiomatosis is a rare disease characterized by the exageration of lymphatic channel proliferation, occurring in children and young adults. We describe an extremely rare case of congenital systemic lymphangiomatosis in a newborn who had ascitis and respiratory failure develop immediately after delivery. Death occurred during the first hour of life. Autopsy findings showed numerous cysts in soft tissues of the cervical area, mediastinum and diaphragm, and several other organs including the liver, spleen, thyroid and kidneys. The severe and diffuse involvement with cysts in both lungs by lymphangiomatosis was associated with poor prognosis and death in our case.en
dc.description.affiliationUNESP Botucatu School of Medicine University Hospital
dc.description.affiliationUnespUNESP Botucatu School of Medicine University Hospital
dc.format.extent1278-1281
dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1590/S1516-31801996000500008
dc.identifier.citationSão Paulo Medical Journal. Associação Paulista de Medicina - APM, v. 114, n. 5, p. 1278-1281, 1996.
dc.identifier.doi10.1590/S1516-31801996000500008
dc.identifier.fileS1516-31801996000500008.pdf
dc.identifier.issn1516-3180
dc.identifier.lattes2559637400719543
dc.identifier.lattes1197755531108177
dc.identifier.scieloS1516-31801996000500008
dc.identifier.scopus2-s2.0-0030225128
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11449/13143
dc.language.isoeng
dc.publisherAssociação Paulista de Medicina (APM)
dc.relation.ispartofSão Paulo Medical Journal
dc.relation.ispartofjcr1.063
dc.relation.ispartofsjr0,334
dc.rights.accessRightsAcesso aberto
dc.sourceSciELO
dc.subjectLymphangiomatosisen
dc.subjectLymphangiomaen
dc.subjectCongenital lymphangiomatosisen
dc.titleSystemic congenital lymphangiomatosisen
dc.typeArtigo
unesp.author.lattes2559637400719543
unesp.author.lattes1197755531108177
unesp.campusUniversidade Estadual Paulista (Unesp), Faculdade de Medicina, Botucatupt

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