Análise quantitativa da hipsarritmia em pacientes com Síndrome de West

Abstract

A hipsarritmia pode ser visualizada no eletroencefalograma de crianças com encefalopatias epilépticas e é constituída de atividade de base desorganizada com predomínio de atividade epileptiforme do tipo onda aguda-onda lenta, onda lenta, ponta-onda e poliponta onda, de altíssimo potencial e aspecto anárquico. Ocorre mais frequentemente na síndrome de West e faz parte do contexto dessa síndrome, uma encefalopatia epiléptica cujo diagnóstico está baseado na tríade: crises epilépticas do tipo espasmos epilépticos/infantis, atraso, parada ou involução do desenvolvimento neuropsicomotor e hipsarritmia ao eletroencefalograma. Apesar do padrão bem estabelecido, seu reconhecimento pode ser difícil. Em adição, a fisiopatologia completa, incluindo as estruturas cerebrais envolvidas na patogênese deste padrão permanecem em investigação. Os objetivos desse estudo foram: analisar quantitativamente a hipsarritmia dos traçados dos eletroencefalogramas de crianças com Síndrome de West utilizando a técnica de coerência; localizar as descargas usando Imagem Dinâmica dos Focos de Coerência (DICS); correlacionar os dados encontrados com os achados de neuroimagem. Foram incluídos 21 pacientes com hipsarritmia. As análises mostraram redução acentuada da conectividade cerebral demonstrada pela análise de coerência na frequência de 12Hz. A origem das descargas observadas na hipsarritmia é heterogênea com predomínio nas regiões temporal e frontal. A análise entre a avaliação localizatória da coerência e o volume de substância cinzenta mostrou áreas de correlação positiva localizadas nas regiões temporais, frontais, no cíngulo posterior e cerebelo.

Hypsarrhythmia is visualized in electroencephalograms of children with epileptic encephalopathies. It is characterized by disorganized background with predominant epileptiform discharges such as spike-slow wave, slow waves, spike-wave and polyspike-wave, with extremely high potential and anarchic aspect. It occurs more frequently in West syndrome and is part of its diagnostic context. West syndrome is an epileptic encephalopathy, and the diagnosis is based in the triad of epileptic spasms, stop, delay or regression of the development and electroencephalographic pattern with hypsarrhythmia. Despite the well stablished pattern sometimes it is not easily recognized. Furthermore, complete physiopathology including brain structures involved in the pathogenesis of this electroencephalographical pattern remains under investigation. The objectives of this study were: to quantitatively analyze hypsarrhythmia in EEG tracings of children with West Syndrome using the coherence technique; to locate the discharges using Dynamic Imaging of Coherence Sources (DICS); to correlate the data obtained with neuroimaging findings. 21 patients with hypsarrhythmia were included. The analysis showed a marked reduction in brain connectivity demonstrated by coherence analysis at a frequency of 12Hz. The source of the discharges observed in hypsarrhythmia was heterogeneous with a predominance in the temporal and frontal regions. The analysis between the localization assessment of coherence and the volume of gray matter showed areas of positive correlation located in the temporal, frontal, posterior cingulate and cerebellum regions.