Avaliação tridimensional e dentofacial em indivíduos com craniossinostose sindrômica

Abstract

A craniossinostose é caracterizada pelo fechamento prematuro de uma ou mais suturas cranianas, configurando uma morfologia craniana anormal, podendo ocorrer de forma isolada ou associada a síndromes. Entre as mais comuns, estão as síndromes de Apert (SA) e Crouzon (SC), as quais possuem como característica em comum a grave retrusão do terço médio da face e a atresia maxilar. Este estudo transversal avaliou as características da maxila, coanas e morfologia do palato duro e mole nos pacientes com craniossinostose sindrômica, grau de ossificação das suturas palatina mediana, fronto-maxilar, zigomático maxilar e sincondrose esfeno-occiptal. O trabalho também avaliou os aspectos dento-alveolares intra e inter- arcos entre os grupos afetado e controle. A amostra total foi composta por 24 pacientes com SA e 22 com SC, crianças e adultos, comparados à um grupo controle pareado em idade e gênero sem anomalias craniofaciais. As tomografias computadorizadas (TC) e modelos digitais foram coletados a partir de dados secundários. Nas imagens de tomografia computadorizada, as mensurações à respeito de espessura do palato duro e espessura do palato mole, morfologia de coanas e da maxila foram realizadas por meio do Software Dolphin (Dolphin Imaging, Chatsworth, CA, USA). As alterações interfases foram avaliadas por meio do teste “t” para amostras independentes (p<0,05). No software Mimics (Materalize, Beulgium), após a padronização das posições das cabeças, as suturas e sincondrose foram classificadas por 3 avaliadores, de acordo com o nível de ossificação em imagens bidimensionais e tridimensionais. Os modelos digitais foram medidos nos softwares 3d-Slicer e 3-matic (Materalize, Beulgium). Resultados: pacientes com a SA apresentam palato curto e ogival. (p<0.05). O palato mole da SA é significantemente mais espesso comparado aos demais grupos, nas regiões de 4mm a 20mm (11.02 a 14.27 mm) (p<0.05). É visualizada fusão precoce da sutura palatina mediana, sutura zigomático maxilar, sutura fronto-maxilar e sincondrose esfeno-occipital de pacientes com a Síndrome de Apert e Crouzon Pacientes do grupo afetado apresentam as dimensões transversa da maxila, perímetro e comprimento do arco superior severamente diminuídos em relação ao grupo controle (p< 0,001). Conclusões: a ação das alterações do gene FGFR2 na fusão precoce das suturas circummaxilares restringe as possibilidades de tratamento ortodôntico. Esta fusão pode ter impacto na disjunção maxilar para compatibilizar o reduzido perímetro do arco dentário. Novos protocolos de tratamento ortodôntico reabilitador podem ser sugeridos após os achados deste estudo.

Craniosynostosis is characterized by the premature closure of one or more cranial sutures, characterizing an abnormal cranial morphology, which can occur isolated or associated with syndromes. Among the most common, are the Apert (SA) and Crouzon (SC) syndromes, which have in common the severe retrusion of the middle third of the face and maxillary atresia. This cross-sectional study evaluated the characteristics of the maxilla, choanas, hard and soft palate morphology of patients with syndromic craniosynostosis, maturation of midpalatal suture (MS), zygomaticomaxillary suture (ZMS), fronto-maxillary (FMS) and spheno-occiptal synchondrosis (SOS). This study also assessed the intra and inter-arch dento-alveolar aspects between the affected and control groups. The sample consisted of 24 patients with AS and 22 with CS, children and adults, compared to a control group matched in age and gender without craniofacial anomalies. Computed tomography (CT) and digital models were collected from secondary data. In computed tomography images, measurements regarding the thickness of the hard palate and thickness of the soft palate, choana and maxilla morphology were performed using Dolphin Software (Dolphin Imaging, Chatsworth, CA, USA). Interphase changes were assessed using the “t” test for independent samples (p <0.05). In the Mimics software (Materalize, Beulgium), after the standardization of the positions of the heads, the sutures and synchondrosis were classified according to the level of ossification in two-dimensional and threedimensional images. The digital models were measured using the 3d-Slicer and 3- matic software (Materalize, Beulgium). Results: Apert Syndrome present deeper and shorter palate in sagittal and axial views and reduced measurements of roof and base of palate (P <0.05). The soft palate of the AS is significantly thicker compared to the other groups, in the regions from 4mm to 20mm (11.02 to 14.27 mm) (p <0.05). Aper and Crouzon syndrome present early fusion of the MS, ZMS, FMS, SOS. Patients in the syndromic group present severely decreased transverse dimensions of the maxilla, perimeter and length of the upper arch compared to control group (p <0.001). Conclusions: the role of FGFR2 gene in the early fusion of circumaxillary sutures restricts the possibilities of orthodontic treatment in patients with SC. The orthopedic treatment on the maxilla should not be recommended and serial extractions arenecesary to treat the reduced arc perimeter. New protocols for orthodontic care and rehabilitation should be suggested after the findings of this study