NEUTROPENIA ASSOCIADA AO DUFFY – EXPERIÊNCIA DO HC-FMB-UNESP: DIAGNÓSTICO DE CONDIÇÃO COMUM & SUBESTIMADA

Abstract

Introdução Neutropenia associada ao Duffy (previamente Neutropenia Étnica Benigna) conceitua-se pela neutropenia isolada e sustentada, em geral abaixo de 1500 céls/mm3, assintomática, sem causas secundárias ou aumento de infecções. Mais prevalente em certos grupos étnicos, como afrodescendentes e povos originários do oriente médio, sendo considerada variante de normalidade, não patológica, sem desfechos negativos, conforme literatura. Tal condição pode ser subestimada na rotina assistencial, gerando ansiedade para pacientes e médicos assistentes, culminando em procedimentos desnecessários e onerosos ao sistema de saúde. Objetivo Analisar dados demográficos e parâmetros hematológicos da série de casos de Neutropenia Associada ao Duffy (DANC) atendidos no HC-FMB-UNESP, de 2018 a 2024. Materiais e métodos Coorte retrospectiva unicêntrica, com extração de dados demográficos e hematológicos. Resultados Foram avaliados 67 pacientes, com mediana de seguimento de 12 meses (0-105), sendo 40 (59,7%) mulheres, com idade mediana de 43 anos ao diagnóstico. Distribuição de raça autodeclarada revelou predomínio de pacientes brancos (n = 31, 47%), seguida de pretos (n = 21, 31,8%) e pardos (n = 14, 21,2%). A mediana de neutrófilos ao encaminhamento foi de 960 céls/mm3 (mín 420, máx 2.980), sendo 46,3% (n = 31) encaminhados por neutropenia isolada, e os demais com outros achados concomitantes. Considerando o menor valor de neutrófilos de cada paciente durante o seguimento, a mediana foi de 830 céls/mm3 (mín 100; máx 1.880). 47 pacientes (70%) apresentaram neutrófilos menores que 1.000 céls/mm3, e 5 (7,4%) apresentaram valores abaixo de 500 céls/mm3. A mediana do maior valor de neutrófilos foi 2.207 cels/mm3 (mín 570; máx 17.952). Avaliação de medula foi realizada em 22% dos casos (n = 15), a maioria antes do encaminhamento. A existência de infecção pelo H. pylori, pesquisada por outros motivos, foi de 17,9% (n = 12). Um paciente necessitou de internação devido pneumonia, não relacionada à neutropenia. Discussão e conclusão Nesta casuística, a maioria dos pacientes se autodeclarou branca, (46%), seguida de preta (31%) e parda (21%). Tal achado se assemelha à composição étnica brasileira, composta por 43,5% brancos, demonstrando que o componente étnico-racial não é central para a suspeição e diagnóstico, justificando a omissão recente do termo “étnico” na denominação da condição. Os valores de neutrófilos se apresentaram de maneira heterogênea, muitas vezes abaixo de 1.000 céls/mm3, sendo o menor valor observado de 110 céls/mm3. Dois pacientes foram diagnosticados inicialmente com LMC, com neutropenia após uso de Imatinibe. Excetuando-se estes, o maior valor de neutrófilo apresentado foi 17.952, o que demonstra a capacidade medular de resposta quando estimulada. O total de pacientes encaminhados por neutropenia isolada foi de 43%, os demais combinaram achados hematológicos como anemia e plaquetopenia, justificados por outras causas (ferropenia, deficiência de B12, infecção por H. pylori). Pode-se concluir que a condição apresenta distribuição equilibrada entre raças auto-declaradas, e valores de neutrometria assumem níveis bastante heterogêneos ao longo do seguimento, desde abaixo de 500 céls/mm3 até valores dentro dos limites considerados normais, revelando capacidade medular de resposta independentemente de valores leucométricos em sangue periférico.