Linfoma linfoplasmocítico diagnosticado em um paciente com síndrome de hiperviscosidade associada à macroglobulinemia de Waldenström

Abstract

O linfoma linfoplasmocítico é uma neoplasia de células B pequenas, linfócitos plasmocitoides e plasmócitos, que envolve a medula óssea e, por vezes, os linfonodos, não fechando critério para nenhuma outra neoplasia de linfócitos B pequenos. Trata-se de um linfoma não-Hodgkin de baixo grau que possui características de doença linfoproliferativa e/ou neoplasia de plasmócitos. Alguns sinais e sintomas como perda de peso, febre, sudorese noturna, anemia, esplenomegalia e aumento de tamanho dos linfonodos assemelham-se aos dos pacientes que desenvolvem outros tipos de linfoma não-Hodgkin. Em poucos casos, a produção anormal de IgM pelas células neoplásicas pode levar à ocorrência da macroglobulinemia de Waldenström. O número de hemocomponentes eleva-se na circulação resultando na síndrome de hiperviscosidade cujas complicações incluem o sangramento de mucosas, déficit neurológico e alterações visuais. Este relatório apresenta o caso raro de um paciente diagnosticado com linfoma linfoplasmocítico à partir do desenvolvimento da síndrome de hiperviscosidade. Homem negro, com 30 anos, compareceu ao atendimento clínico do nosso projeto de extensão universitária em onco-hematologia (nº 2023/1699, PROEC-UNESP, COB/FOA-UNESP e CTO/Sta. Casa de Araçatuba) para o diagnóstico de um sangramento intenso e generalizado do tecido gengival que apresentava dois meses de evolução. Durante a anamnese, o paciente relatou ser ex-tabagista e alcoolista e queixou-se de cefaleia, dor nas pernas e redução da capacidade visual e auditiva. O paciente apresentou significativo déficit cognitivo na entrevista e precisou do auxílio de sua esposa para responder aos questionamentos. As alterações visuais e auditivas foram confirmadas no exame físico. No exame intrabucal, notou-se hiperplasia gengival generalizada com áreas hemorrágicas e formação de coágulos sanguíneos em ambos os arcos dentários. Os achados clínicos foram consistentes com síndrome de hiperviscosidade secundária ao desenvolvimento de uma neoplasia onco-hematológica. Assim, a biópsia da medula óssea foi realizada. No entanto, foi inconclusiva. A fenotipagem revelou doença linfoproliferativa crônica B (DLPC-B) CD5neg com as reações imunofenotípicas negativas para CD3, CD5, CD10 e CD23 e positivas para CD19, CD20, CD38, CD43+, CD79b+ e CD200. Estes resultados levaram ao diagnóstico de linfoma linfoplasmocítico. Os exames complementares de imagem demonstraram hepatoesplenomegalia homogênea e descartaram a ocorrência de massas nodais e/ou extranodais. Os níveis de IgM foram mensurados no soro e o valor alto obtido (1230 mg/dL) foi relacionado à macroglobulinemia de Waldenström, a qual resultou na síndrome de hiperviscosidade. Após o diagnóstico da doença linfoproliferativa (estágio IVB), o paciente foi internado devido à piora do sangramento gengival, do déficit visual e auditivo e para início do tratamento onco-hematológico. O paciente foi submetido ao protocolo com rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona (R-CHOP) e, após seis ciclos de quimioterapia, apresentou remissão dos sinais e sintomas relacionados à síndrome de viscosidade e da atividade da doença linfoproliferativa. Atualmente, segue em acompanhamento pelas equipes interdisciplinares do COB e do CTO.