Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIMP) associada ao vírus SARS-CoV-2 durante a pandemia de COVID 19 em Botucatu

Abstract

Introdução: Em 2020 após os primeiros casos de inflamação exacerbada associada ao vírus SARS-Cov-2 iniciaram-se os relatos de casos e séries de casos, com semelhança à Doença de Kawasaki. Com o objetivo de explorar as características sociodemográficas, clínicas, biomarcadores e desfecho, descrevemos uma série de casos incidentes da Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIMP). Método: Um estudo observacional, prospectivo de pacientes consecutivos com SIMP, por critérios da OMS durante a rotina de atendimento em Reumatologia Pediátrica. Um protocolo abrangente com todas as manifestações multissistêmicas foi compilado. Os dados foram analisados com auxilio de um estatístico. Resultados: Foram avaliados 23 pacientes, sendo 21 com os critérios do CDC para SIMP e a média de idade 6,5 anos, predomínio em meninas. Os achados mais frequentes foram a febre em 21 (100%); manifestações cutâneas (exantema), em 19 (90,5%) pacientes; sintomas gastrointestinais em 15 (71,4%), sendo observado três casos em abdome agudo cirúrgico; e destes, 1 teve biopsia de linfonodo compatível com vasculopatia necrosante. Entre os casos com comorbidades (6) registraram-se 3 casos com Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) ou tempestade de citocinas, uma portadora de Artrite Idiopática Juvenil, relacionada à entesite evouluindo com Arterite de Takayasu do tipo V e hipertensão maligna. O tratamento da SIMP foi instituído, de acordo com as primeiras evidências, com Imunoglobulina intravenosa (IGIV) 2g/Kg/dose, e/ou pulso de metilprednisolona seguido por prednisona oral em doses altas. Não houve óbito, sequelas ou insuficiência respiratória, e o desfecho foi favorável na maioria dos casos. Conclusão: O protocolo padronizado de investigação e tratamento permitiu a condução de uma doença emergente e rara, com associações ainda mais raras com linfadenopatia e vasculopatia secundárias e sobreposição de vasculite sistêmica e doença autoimune pré-existente. Tendo em vista a gravidade potencial da SIMP, a pronta identificação, imunomodulação da tempestade de citocinas nesta série, propiciou evidências para tratamento e modelos de atendimento da SIMP.

Background: After first cases description of hyperinflammation related to the SARSCov2 virus during Covid 19 pandemic, Kawasaki Disease mimics were reported early in 2020. We explored the clinical and demographic features, biomarkers, and outcome of an inception cohort of Multisystemic Inflammatory Syndrome of Childhood (MIS-C). Methods: A prospective observational study was carried out in a Pediatric Rheumatology clinic, enrolling consecutive cases by CDC diagnostic criteria for MISC, by a comprehensive protocol filled out during routine Pediatric Rheumatology care.The results were analized by a statistic professional. Results: We evaluated 23 newly diagnosed cases, 21 fitting CDC criteria for MIS-C, mean age 6.5 years and female predominance. The most frequent features were fever in 21 (100%), skin rash in 19 (90,5%); gastrointestinal symptoms in 14 (71,4%); of those three had acute abdomen intervention and one had mesentheric lymphonode biopsy performed that resulted in necrotizing lymphadenopathy. Among the cases with co-morbidities (6), 3 had Macrophage Activation Syndrome (MAS)/cytokine storm; a patient with Juvenile Idiopathic Arthritis/Enthesitis related arthritis had MIS-C, evolving into type V Takayasu Arteritis and malignant hypertension. The treatment was established according to the evidence of the first series reports, with intravenous immunoglobulin infusions of 2g/Kg associated or with alternative methylprednisolone pulses and high dose oral prednisone short course. We have not observed death, damage, or respiratory failure. The follow up confirmed the favorable outcome in the majority of cases. Conclusion: Given the potential severity of MIS-C, the prompt identification, reference and imunomodulatory treatment of cytokine storm, reflected in the quality of care for an emergent rare disease providing evidence for treatment and models of care, and for the even more rare manifestations as abdominal lymphadenopathy; secondary vasculopathy and overlapping vasculitis to previous autoimmune disease,.