Desenvolvimento de um sarcoma pleomórfico de seio maxilar após o tratamento de um linfoma de grandes células b primário em base de crânio: relato de caso

Abstract

O sarcoma pleomórfico é considerado uma neoplasia maligna de alto grau constituída por células-tronco com características mesenquimais que originam-se de alterações genômicas extremamente complexas. Embora sua etiopatogenia permaneça desconhecida, alguns fatores de risco como exposição à produtos químicos e radiação ionizante têm sido relacionados ao desenvolvimento da neoplasia. No entanto, os mecanismos tumorigênicos desencadeados por eles ainda não foram completamente compreendidos. Os sarcomas de tecido mole associados à radiação emitida pelos aparelhos de radioterapia estão presentes em cerca de 1% à 3% dos pacientes diagnosticados com qualquer sarcoma. Mulher preta, com 56 anos, foi encaminhada ao ambulatório do Centro de Oncologia Bucal (COB/FOA-UNESP) para o diagnóstico de uma lesão ulcerada em gengiva com um mês de evolução. Durante a anamnese, a paciente relatou ser ex-tabagista e o diagnóstico de um linfoma de grandes células B extranodal primário descoberto há cinco anos. A neoplasia apresentou origem em seio esfenoidal e envolveu a região orbitária esquerda. Após o diagnóstico, a paciente foi então submetida ao tratamento com rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona (R-CHOP) e, após seis ciclos de quimioterapia, apresentou remissão parcial da doença. Em seguida, foi submetida a 25 sessões de radioterapia local com dose acumulada de 45 Gy. A tomografia por emissão de pósitrons associada à tomografia computadorizada (PET/CT) não mostrou lesões com características de neoplasia após o tratamento. Assim, a paciente seguiu em monitoramento oncológico. No momento da entrevista, revelou déficit visual relacionado à radioterapia, dor intensa na região da lesão intrabucal (score 10; escala EVA), dificuldade para abrir a boca e que estava conseguindo ingerir apenas líquidos. O exame físico intrabucal mostrou uma úlcera nodular em gengiva vestibular superior esquerda, envolvendo os dentes 27 e 28, com aproximadamente 2,5 cm em seu maior diâmetro. Com a hipótese inicial de recidiva do linfoma de seio paranasal, foi realizada uma biópsia incisional da lesão ulcerada. O exame anatomopatológico revelou uma neoplasia maligna de alto grau constituída por células pleomórficas. As reações imuno-histoquímica foram negativas para proteína S-100 (policlonal), CD45 (clone: 2B11+PD7/26), CD30 (clone: Ber-H2), citoqueratina (coquetel) (clone: AE1/AE3), CD20 (clone: L26), CD34 (clone: QBEnd10) e desmina (clone: D33) e positivas para a proteína p63 (clone: DAK-p63, focal), actina de músculo liso (clone: 1A4) e Ki-67 (clone: MIB-1, 80%). Esses resultados levaram ao diagnóstico de sarcoma pleomórfico indiferenciado. No PET/CT, observou-se um conteúdo hipodenso com hipermetabolismo glicolítico no seio maxilar esquerdo o qual estendia-se pela sua parede posteromedial e partes moles adjacentes. A paciente foi encaminhada para o tratamento oncológico, mas faleceu antes de seu início devido à rápida progressão da neoplasia.