Rasmussen's encephalitis: the relevance of neuropsychological assessment in patient's treatment and follow up

Abstract

Rasmussen's encephalitis is characterized by refractory epilepsy, neurological deterioration and progressive atrophy of one cerebral hemisphere. The objective of this study is to describe the importance of neuropsychological evaluation in the treatment decision and follow-up of patients with Rasmussen´s encephalitis. Neuropsychological assessment was performed in two steps. Firstly, the clinical history was obtained and the Vineland adaptative behavior scale (VABS) was applied. After this first step, the patients with social maturity level equal or higher than the inferior limit underwent a battery of neuropsychological assessment. We evaluated three patients before any specific treatment was started, and six months after the intervention (surgery or plasmapheresis). Patient 1 underwent left hemispherectomy and had global improvement on second neuropsychological assessment. This suggests that the decision of performing surgery was adequate. Patients 2 and 3 underwent plasmapheresis. They did not present cognitive decline between both evaluations which suggest that our decision of postponing surgery was adequate as well. We conclude that neuropsychological assessment is important when evaluating patients with Rasmussen´s encephalitis. That is especially true for patients in whom disease progression is slow, and surgery timing has to be carefully planned.

Encefalite de Rasmussen é caracterizada por epilepsia refratária, deterioração neurológica e atrofia progressiva de um hemisfério cerebral. O objetivo desse estudo foi descrever a importância da avaliação neuropsicológica no tratamento e acompanhamento de pacientes com encefalite de Rasmussen. A avaliação neuropsicológica foi realizada em duas etapas. Primeiramente, foi obtida a história clínica e foi aplicada a escala Vineland de comportamento adaptativo. Depois dessa primeira etapa, os pacientes com nível de maturidade social igual ou superior à faixa limítrofe foram submetidos a uma bateria de avaliação neuropsicológica. Nós avaliamos três pacientes antes e 6 meses após a intervenção (cirurgia ou plasmaférese). O Paciente 1 foi submetido à hemisferectomia e obteve melhora neuropsicológica global na segunda avaliação. Isto sugere que a decisão da realização da cirurgia foi adequada. As Pacientes 2 e 3 foram submetidas à plasmaférese. Elas não apresentaram declínio cognitivo entre as duas avaliações, o que sugere que nossa decisão de postergar a cirurgia também foi adequada. Nós concluímos que a avaliação neuropsicológica é importante quando são avaliados pacientes com síndrome de Rasmussen. Isto é especialmente verdadeiro para os pacientes nos quais a progressão da doença é lenta e a decisão do tempo cirúrgico deve ser planejada com cautela.