Systemic congenital lymphangiomatosis

Carregando...
Imagem de Miniatura

Data

1996-10-01

Autores

Rugolo, Ligia Maria Suppo de Souza [UNESP]
Bentlin, Maria Regina [UNESP]
Abreu, Eliane Souto de [UNESP]
Bacchi, Carlos Eduardo [UNESP]

Título da Revista

ISSN da Revista

Título de Volume

Editor

Associação Paulista de Medicina (APM)

Resumo

A linfoangiomatose é uma doença rara, caracterizada pela exarcebação da proliferação dos canais linfáticos, ocorrendo em crianças e adultos jovens. Nós descrevemos um caso extremamente raro de linfoangiomatose sistêmica congênita, em um recém-nascido que apresentava ascite e insuficiência respiratória, desenvolvidos imediatamente após o nascimento. O óbito ocorreu nas primeiras horas de vida. Achados de autópsia demonstraram numerosos cistos em tecido mole da região cervical, mediastino, diafragma, e em diversos outros órgãos incluindo: fígado, baço, tireóide e rins. O grave e difuso acometimento de cistos nos pulmões pela linfoangiomatose foi associado ao mau prognóstico e morte no caso relatado.
Systemic lymphangiomatosis is a rare disease characterized by the exageration of lymphatic channel proliferation, occurring in children and young adults. We describe an extremely rare case of congenital systemic lymphangiomatosis in a newborn who had ascitis and respiratory failure develop immediately after delivery. Death occurred during the first hour of life. Autopsy findings showed numerous cysts in soft tissues of the cervical area, mediastinum and diaphragm, and several other organs including the liver, spleen, thyroid and kidneys. The severe and diffuse involvement with cysts in both lungs by lymphangiomatosis was associated with poor prognosis and death in our case.

Descrição

Palavras-chave

Lymphangiomatosis, Lymphangioma, Congenital lymphangiomatosis

Como citar

São Paulo Medical Journal. Associação Paulista de Medicina - APM, v. 114, n. 5, p. 1278-1281, 1996.