Síndrome de Sturge-Weber: relato de caso

Nenhuma Miniatura disponível

Data

2014

Autores

Meira Júnior, José Donizeti de [UNESP]
Espósito, Ana Cláudia Cavalcante [UNESP]
Ieiri, Rodrigo [UNESP]
Stolf, Hamilton Ometto [UNESP]

Título da Revista

ISSN da Revista

Título de Volume

Editor

Resumo

Contexto: É descrita uma síndrome congênita rara e suas manifestações típicas visando seu diagnóstico precoce. Descrição do caso: Pacientedo sexo feminino, com 15 anos de idade, com glaucoma congênito em acompanhamento pelo Serviço de Oftalmologia da UniversidadeEstadual Paulista (Unesp) foi encaminhada ao Serviço de Dermatologia com um ano de idade devido a manchas eritêmato-violáceasextensas distribuídas nos dois terços superiores da hemiface esquerda e em outras localidades do corpo desde o nascimento. A mãerelatava convulsões desde um ano e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. Nos antecedentes familiares, negava casos semelhantes.O diagnóstico da Síndrome de Sturge-Weber foi estabelecido pelo quadro clínico característico e pelos exames complementares quedemonstraram, no sistema nervoso central, atrofia e calcificação corticais, além de alterações oftalmológicas como glaucoma e buftalmo.Discussão: A síndrome de Sturge-Weber ocorre em 1 a cada 20.000 a 50.000 nascidos vivos e é caracterizada por malformações vascularesmanifestadas por manchas eritêmato-violáceas, mais conhecidas como manchas vinho do Porto , localizadas no território do ramooftálmico do nervo trigêmeo, com acometimento neurológico e possível acometimento ocular. O prognóstico depende das complicaçõesneurológicas, as quais não guardam relação com a extensão das lesões cutâneas. Conclusões: Relata-se afecção rara, cujo diagnósticoprecoce direciona o acompanhamento multidisciplinar.

Descrição

Palavras-chave

Mancha vinho do Porto, Malformações vasculares, Glaucoma, Epilepsia

Como citar

Diagnóstico & Tratamento, v. 19, n. 4, p. 162-165, 2014.