Síndrome de Gorlin

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dc.contributor.authorVieira, Érica Cristina [UNESP]
dc.contributor.authorAbbade, Luciana Patricia Fernandes [UNESP]
dc.contributor.authorMarques, Silvio Alencar [UNESP]
dc.contributor.authorMarques, Mariangela Esther Alencar [UNESP]
dc.contributor.authorStolf, Hamilton Ometto [UNESP]
dc.contributor.institutionUniversidade Estadual Paulista (Unesp)
dc.date.accessioned2016-04-01T18:43:05Z
dc.date.available2016-04-01T18:43:05Z
dc.date.issued2012
dc.description.abstractContexto: A síndrome de Gorlin ou síndrome do nevo basocelular é desordem autossômica dominante causada por mutação no gene Patched, que faz parte da via de sinalização Hedgehog. Descrição do caso: O paciente descrito tem 67 anos, apresenta múltiplos carcinomas basocelulares com início desde os 17 anos, além de cistos odontogênicos, escoliose dorsal, pits palmoplantares, hipertelorismo e macrocefalia. Discussão: A síndrome é manifestada pela tríade de múltiplos carcinomas basocelulares, tumores odontogênicos ceratocísticos e anomalias esqueléticas. Outras alterações orgânicas podem estar presentes, sendo o meduloblastoma, tumor maligno da fossa posterior, causa potencial de morte. Conclusão: O diagnóstico precoce é importante para que terapias menos agressivas sejam realizadas. O tratamento envolve equipe multidisciplinar e o aconselhamento genético é mandatório.pt
dc.description.affiliationUniversidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho, Departamento de Dermatologi, Faculdade de Medicina de Botucatu, Botucatu, 18618-970 Botucatu- Brasil, Distrito Rubião Junior, CEP 18618-000, SP, Brasil
dc.description.affiliationUniversidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho, Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina de Botucatu, Botucatu, 18618-970 Botucatu- Brasil, Distrito Rubião Junior, CEP 18618-000, SP, Brasil
dc.description.affiliationUnespUniversidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho, Departamento de Dermatologi, Faculdade de Medicina de Botucatu, Botucatu, 18618-970 Botucatu- Brasil, Distrito Rubião Junior, CEP 18618-000, SP, Brasil
dc.description.affiliationUnespUniversidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho, Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina de Botucatu, Botucatu, 18618-970 Botucatu- Brasil, Distrito Rubião Junior, CEP 18618-000, SP, Brasil
dc.format.extent110-114
dc.identifierhttp://www.apm.org.br/imagens/Pdfs/revista-99.pdf
dc.identifier.citationDiagnóstico & Tratamento, v. 17, n. 3, p. 110-114, 2012.
dc.identifier.issn1413-9979
dc.identifier.lattes8789480458377552
dc.identifier.lattes1885384405893048
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dc.identifier.lattes8084974543029515
dc.identifier.lattes7528116925519142
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11449/136881
dc.language.isopor
dc.relation.ispartofDiagnóstico & Tratamento
dc.rights.accessRightsAcesso restrito
dc.sourceCurrículo Lattes
dc.subjectCarcinoma basocelularpt
dc.subjectCistos odontogênicospt
dc.subjectProteínas hedgehogpt
dc.subjectMeduloblastomapt
dc.subjectSíndrome do nevo basocelularpt
dc.titleSíndrome de Gorlinpt
dc.typeArtigo
unesp.author.lattes8789480458377552
unesp.author.lattes1885384405893048
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unesp.author.orcid0000-0001-6947-5627[4]
unesp.campusUniversidade Estadual Paulista (Unesp), Faculdade de Medicina, Botucatupt
unesp.departmentDermatologipt
unesp.departmentPatologiapt

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