Oral manifestations of hyperviscosity syndrome associated with Waldenström macroglobulinemia in a lymphoma patient
Carregando...
Data
Orientador
Valente, Vitor Bonetti 
Coorientador
Pós-graduação
Curso de graduação
Araçatuba - FOA - Odontologia
Título da Revista
ISSN da Revista
Título de Volume
Editor
Universidade Estadual Paulista (Unesp)
Tipo
Trabalho de conclusão de curso
Direito de acesso
Acesso restrito
Resumo
Resumo (português)
O Linfoma linfoplasmocítico (LPL) é um tipo de linfoma não-Hodgkin constituído por células B pequenas, linfócitos plasmocitoides e células plasmáticas. Portanto, o LPL pode apresentar características de doença linfoproliferativa e/ou neoplasia de células plasmáticas. Em poucos casos, a produção anormal de IgM pelas células neoplásicas pode levar à ocorrência da macroglobulinemia de Waldenström, que pode resultar na síndrome de hiperviscosidade. Este relato apresenta o caso raro de um paciente com LPL que apresentou manifestações orais da síndrome de hiperviscosidade associada à macroglobulinemia de Waldenström. Um homem negro de 30 anos foi submetido à avaliação de hiperplasia gengival generalizada associada a áreas hemorrágicas e alterações visuais e auditivas. Os achados clínicos foram consistentes com síndrome de hiperviscosidade secundária ao desenvolvimento de uma malignidade hematológica. A aspiração da medula óssea foi então realizada. A fenotipagem por citometria de fluxo foi negativa para CD3, CD5, CD10 e CD23, e positiva para CD19, CD20, CD38, CD43+, CD79b+ e CD200 revelando uma doença linfoproliferativa crônica CD5neg de células B (CLPD-B). Os resultados levaram ao diagnóstico de LPL. Níveis aumentados de IgM no soro (1.230 mg/dL) foram associados à macroglobulinemia de Waldenström e aos sinais e sintomas da síndrome de hiperviscosidade. O paciente foi submetido à quimioterapia com rituximabe, ciclofosfamida e dexametasona (RCD). Após seis ciclos de RCD, ele apresentou remissão da LPL e resolução dos sinais e sintomas relacionados à síndrome de hiperviscosidade. Atualmente, o paciente está sendo monitorado por nossa equipe interdisciplinar.
Resumo (inglês)
Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) is a type of non-Hodgkin lymphoma constituted by small B cells, plasmacytoid lymphocytes, and plasma cells. Therefore, LPL can show characteristics of lymphoproliferative disease and/or plasma cell neoplasm. In few cases, the abnormal production of IgM by the neoplastic cells may lead to the occurrence of Waldenström's macroglobulinemia, which may result in hyperviscosity syndrome. This report presents the rare case of a patient with LPL who showed oral manifestations of hyperviscosity syndrome associated with Waldenström macroglobulinemia. A 30-year-old black man underwent evaluation of a generalized gingival hyperplasia associated with hemorrhagic areas, and visual and auditory changes. Clinical findings were consistent with hyperviscosity syndrome secondary to the development of hematological malignancy. A bone marrow aspiration was then performed. The phenotyping by flow cytometry was negative for CD3, CD5, CD10 and CD23, and positive for CD19, CD20, CD38, CD43+, CD79b+ and CD200 revealing a CD5neg chronic lymphoproliferative disease of B cells (CLPDB). The results led to the diagnosis of LPL. Increased levels of IgM in serum (1230 mg/dL) were associated with Waldenström's macroglobulinemia and the signs and symptoms of hyperviscosity syndrome. The patient underwent chemotherapy with rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone (RCD). After six cycles of RCD, he showed remission of LPL and resolution of signs and symptoms related to hyperviscosity syndrome. Currently, the patient is being monitored by our interdisciplinary team.
Descrição
Palavras-chave
Manifestações bucais, Saliva, linfoma, Oral manifestations
Idioma
Inglês
Citação
PEREIRA, M. A. S. Manifestações orais da síndrome de hiperviscosidade associada à macroglobulinemia de Waldenström em um paciente com linfoma. 2025. Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação) – Faculdade de Odontologia, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Araçatuba, 2025
